Conceito : Doença grave que sempre altera o sangue periférico, com pancitopenia grave. Cinqüenta porcento de mortalidade e super difícil de tratar.
Ocorre mais frequentemente em adultos jovens, sem predomínio ao sexo.
Etiologia
- 50% dos casos são idiopáticos.
Causas previsíveis : uso de citostáticos ( quimioterápicos ) e radioterapia.
Produtos químicos (drogas) que podem levar a aplasia:
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Bismuto Cloranfenicol Inseticidas Agrotóxicos Alcatrão Benzeno |
Solventes Fenilbutazona Sulfonamidas Anti-convulsivantes Sais de ouro Produtos do petróleo. |
Fisiopatologia
1 - Lesões do parênquima da Unidade Formadora de Colônia ( cel. pluripotencial)
2 - Lesão do microambiente proliferativo medular
3 - Inibição da hematopoese de caráter imunológico
- Sintomas e sinais de anemia ( mais severa)
- Sinais de trombocitopenia ( púrpura e/ou hemorragias diversas)
- Sinais de neutropenia : febre, infecções bacterianas de todos os tipos.
Investigação diagnóstica:
Paciente pancitopênico, com anemia normocrômica, normocítica ou bem discretamente macrocítica. Reticulócitos baixos( <1%), trombocitopenia com plaquetas do tamanho normal ( PDW entre 13 e 16% ), neutropenia com ausência de céls. anormais. Confirmação exige avaliação morfológica e citogenética da medula.
Diagnóstico Diferencial
Aplasia deve ser diferenciada de outras causas de pancitopenia:
Classificação das mieloaplasias
1 - Congênitas
* Doença de Fanconi - É uma anemia aplástica genética ( ocorre normalmente em irmãos ), recessiva, inicia-se de 4 a 20 anos de idade. Basea-se na associação de aplasia + história familiar + malformações ( aplasia do pogelar, malformações renais e urológicas ( duplicação de ureteres, epispádia, hipospádia, etc) e ósseas, pigm. cutânea etc.)
2 - Adquiridas
*Primárias ou idiopáticas - diagnóstico feito por exclusão.
*Secundárias ( agentes químicos/físicos)
3 - Associados a Estados Morbidos
*Vírus da hepatite ( casos fatais) - ocorre nos estados pós-hepatite, podendo ser devido a indução de R.I. contra a medula pelo vírus.
*Vírus HIV
*Parvovírus B19
*Vírus Epstein Barr
*Hemoglubinúria paroxística noturna
*Tuberculose miliar
*Insufic. pancreática
*Gravidez
Exames Laborat. - M.O. hipoplásica, muitos espaços vazios, muito gordura na medula ( +++ a+++++/5). Linfócitos, monócitos e plasmócitos estão com a porcentagem maior. Poucos megacariócitos e células eritróides e granulócitos, porém estas mantém suas características morfológicas. RDW e PDW normais.
Classificação internacional => aplasia grave : contagem de neutrófilos <500 e plaquetas <20.000.
Aplasia super grave : neutrófilos <200 - taxa de sobrevida pior.
APLASIAS ESPECÍFICAS - SELETIVAS
1 - Congênita - Dç de Blackfon Diamond - Anemia normocrômica arregeneretiva, de causa desconhecida, ocorre sempre antes de 1 ano de idade. Mielograma aneritroblástico ( aplasia isolada de céls. vermelhas).
2 - Adquiridas - Com timoma ou sem timoma. Investiga-se com tomografia C. É uma pancitopenia ( erro na classificação).
3 - Dç de Kostmann - Agranulocitose congênita - inicia-se com infecções graves - Mieloma pobre em granulócitos.
4 - Trombocitopenia amegacariocítica congênita
Sintomas ligados a agranulocitose : Febre, úlceras nas cloacas, flogose nas cloacas, infeções oportunísticas ( fungos, bactérias)
Sintomas ligados a aplasia megacariocítica : amaurose hemorrágica ( fundo de olho) - cegueira ; púrpura, petéquias, flictemas, enterorragia, hemartrose, hematúria, petéquias palatais; hemorragias nas articulações ( MMII), boca cheia de feridas, língua toda machucada...
TRATAMENTO
1 - Remover o agente mielotóxico
2 - Medidas suportivas:
*Evitar infeções - fluxo laminar ( câmara estéril)
Evitar hospitalizações ( bactérias resitentes)
Prática de anti-sepsia e assepsia
*Hemoterapia Funcional - HLA compatível se possível.
*Recuperação da Hematopoese:
Corticosteróide
Androgênios ( dç de evolução lenta) - mulheres : virilização
T.M.O
- limite : 50 anos de idade.
Só se faz do tipo sinérgico ( entre gêmios) , alogênico( doador aparentado) ou autólogo => auto transplante com radioterapia.
Terapia moderna e eficaz em 50% dos casos. É muito caro.
Para saber se o transplante teve sucesso , dosar os reticulóticos em 7 dias.
Casos de aplasias sem T.M.O - sobrevida de 5 a 10%.
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