A Doença granulomatosa crônica (DGC) é uma desordem dos fagócitos ( neutrófilos e monócitos) (células que comem e destroem bactérias e corpos estranhos fazendo a limpeza) caracterizada pela incapacidade de matar microorganismos produtores de catalase ( catalase-positivos). Embora consiguem realizar a fagocitose e formar o fagolisossoma, não é possivel produzir radicais livres do oxigênio para oxidar e matar as bactérias.

É uma doença rara, ocorrendo 4 casos para 1 milhão de habitantes. A doença é recessiva e ligada ao cromossomo X e 3 autossômicos.

Sintomas

A manifestação da doença é muito variável. Geralmente o paciente apresenta com um abscesso hepático, linfadenite recorrente, osteomielite em locais múltiplos e apresenta uma história familiar compatível.

A idade de instalação da moléstia pode ocorrer precocemente na infância ou no início da juventude.

O organismo (produtor de catalase) mais comum nas infecções da DGC é o S. aureus, embora qualquer microorganismo produtor de catalase possa estar envolvido. Outros comuns: Serratia marcescens, Pseudomonas cepacia, Aspergillus spp, Candida albicans, e Mycobacterium tuberculosis . Os locais comuns de infecção recorrente são linfadenites ( qualquer grupo de linfonodos) , infecções de pele e pneumonia.Paciente também exibem anemia de dç cronica, hepatoesplenomegalia, dermatite purulenta cronica, gengivite, dç pulmonar restritiva, lupus eritematoso discóide, abscessos perianais, estreitamento intestinal. .

Fotos de lupus eritematoso discóide no braço:

Diagnóstico:

Teste do corante nitroazul tetrazolim {nitroblue tetrazolium (NBT) } ou citometria de fluxo usando dihidrorhodamina 123 (DHR).

Formação de granulomas e processos inflamatórios são as pedras fundamentais do DGC. Exemplos de condições associadas: Obstrução pilórica, obstrução vesical, fistula retal simulando Dç de Crohn.

Tratamento: