LEUCEMIA
Conceito : Síndromes mieloproliferativas, também chamadas de leucoses . São patologias que acometem a medula óssea e se caracterizam pela proliferação medular anárquica, progressiva no tempo e no espaço ( neoplasia), podendo acometer as linhagens mielóides ( eritrócitos, granulócitos e plaquetas), ou linhagem linfóide, sempre alterando o sangue periférico, ainda que tais células neoplásicas não sejam encontradas no sangue periférico.É um câncer agressivo e muitas vezes fatal.
Obs. Linfomas diferem de leucemia por acometer a linhagem linforeticulo-histiocitária ( dentro da rede de drenagm linfática), podendo acometer em muitos e muitos locais do organismo.
Classificação ( de forma didática)
Regra - formas agudas: predominam células imaturas ( blastos), formas crônicas: predominam céls. maduras
| Linhagem | Agudas | Crônicas |
| Mielóide/granulocítica |
Leucemia mielóide aguda ( LMA) ou Leucemia mieloblástica |
LMC ou L. mielocítica |
| Granunolocítica |
Leucemia promielocítica (LPM) |
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| Linfóide |
Leucemia linfocítica aguda ou Leucemia linfoblástica |
Leucemia linfocítica crônica ( LLC) |
| Megacariócitos | Leucemia de céls. megacariocíticas | Trombocitemia |
| Mielomonocítica | Leucemia mielomonocítica aguda ( LMMA) ou leucose mielomonocitoblástica | LMMC ou leucose monocítica. |
| Eritróide | Eritroleucemia aguda | Policitemia Vera |
L.Mielóide Aguda ( LMA):
Ácido úrico elevado ( risco de nefropatia e de gota), LDH elevado. Fibrinogênio dimin.; TAP prolongado e presença de D-dímero se houver CID.
Contagem de leucócitos varia de 5000 a 100.000 leuc/mm3. Contagens acima de 150.000 provocam leucostase cerebral que leva a manifestações neurológicas.
A citogenética tem se revelado como um poderoso fator prognóstico nas leucemias agudas. Citogenética favorável incluem t(8;21), t(15;17) e inv(16)(p13;q22).
Genótipo 5q- ou 7q- ; cromossomo Filadélfia e anormalidades de 11q23 ,apresentam mau prognóstico.
Não há quimiotaxia nem fagocitose eficiente. Há grande e rápida proliferação de células funcionalmente nulas ( elevada morbidade e mortalidade).É uma doença extremamnete invasiva e de difícil tratamento.
Quadro clínico :
Anemia (palidez e fraqueza)
Hemoragias, sangramentos cavitários ( metrorragia, hemorragia gengival, epistaxe...) e gastrointestinais, petéquias e equimoses pela trombocitopenia.
Neutropenia - febre e infecções, septicemia. Pneumonia, disfagia pela candidíase orofaríngea.
Infiltrações leucêmicas em diversos órgãos causando disfunções:
Suprarrenal - Insuf. suprarrenal - D. Addison aguda ( fatal)TRATAMENTO da LMA:
- Visa exterminar as céls. leucêmicas com quimioterapia intensa (citarabina ou idarubicina e daunorubincina).Isto provoca uma aplasia de medula que dura 2-3 semanas para se recuperar. Durante este período, cuidados suportivos devem ser tomados, como antibioticoterapia, hemoterapia (transfusão) eficaz. Após a recuperação inicial, faz-se quimioterapia de consolidação para prolongar a cura. Terapia de manutenção com citarabina e 6-tioguanina por 1 ano. Em certos casos há necessidade de TMO ( pac. com menos de 50 anos) alogenético ou autólogo. O uso de ácidos trans retinóicos na quimioterapia inicial tem melhorado muito o resultado à curto e à longo prazo.
Trat. da trombocitopenia com transfusão de plaquetas.
Uso de alopurinol (reduz ac. úrico no sangue) e alcalinização da urina com acetazolamida - reduz riscos de nefropatia por uricemia.
L.Linfóide Aguda ( LLA):
Incidência : A maioria (80%) acomete crianças e adolescentes ( pico entre 2-10 anos). Mas ocorre em 20% das leucemias agudas do adulto.
Etiologia = LMA.
Proliferação linfoblásticas ( intensa infiltração de blastos). A LLA é diagnosticada pela presença de no mínimo 30% de blastos e coloração Sudan negro ou peroxidase negativas no aspirado de medula óssea. É PAS positivo.Não se encontra bastões de Auer.
O diagnóstico de LLA é feito quando não há evidência química ou histológica de células mielóides, demonstrando enzimas mielóides como a peroxidase. Mas, pode ser confirmado pela demonstração de marcadores de superfície características de células linfóides primitivas:
Terminal deoxinucleotídeo transferase (TdT) está presente em 95% dos casos de LLA. Antígenos de linfócitos B primitivos incluem CD10 e CD19. Antígenos de linf. T primitivos incluem CD2, CD5 e CD7.Essa é uma forma atual e confiável para se classificar a LLA
Sangue periférico : anemia normocrômica/cítica, blastemia, oligocitemia, granulocitopenia, plaquetopenia ( maioria abaixo de 100.000).
Ácido úrico elevado ( risco de nefropatia e de gota), LDH elevado e fibrinogênio dimin.
Contagem de leucócitos varia de 5000 a 100.000 leuc/mm3.
Estudo citogenético pode revelar cromossomo Filadélfia Ph 1 -apresenta mau prognóstico.
TRATAMENTO da LLA:
- Visa exterminar as céls. leucêmicas com quimioterapia (daunorubicina + vincristina + predinisona + asparaginase) intensa. Esta quimioterapia não é tão mielossupressiva quanto a da LMA. Após a recuperação inicial, faz-se quimioterapia de consolidação para prolongar a cura. Terapia de manutenção com metotrexate e 6-mercaptopurina por 3 ano no mínimo. Em certos casos há necessidade de TMO ( pac. com menos de 50 anos) alogenético ou autólogo.
Profilaxia meníngeaTrat. da trombocitopodenia com transfusão de plaquetas.
Uso de alopurinol (reduz ac. úrico no sangue) e alcalinização da urina com acetazolamida - reduz riscos de nefropatia por uricemia.
CONSIDERAÇÕES SOBRE LEUCEMIAS MONOCÍTICAS AGUDAS : Hipertrofia gengival, infilt. na pele e tec. moles ou meninges.