LINFOMAS

Conceito

Linfoma é uma neoplasia maligna do sistema reticuloendotelial , com proliferação de linfócitos histiocitários originados nos tecidos linfóides. Todos os linfócitos tem origem monoclonal ( de apenas uma linhagem, vem uma célula "enlouquecida").

O linfomas podem ser Hodgkin ou não Hodgkin, pela presença ou não das células de Reed-Sternberg.

Sinais: Adenomegalia isolada, móvel e indolor, consistência borrachosa, geralmente cervical, mas pode acometer mediastino e causar sintomas respiratórios, esplenomegalia, hepatomegalia.

O linfoma pode ocorrer em qualquer local do organismo, como Trato  Gastrointestinal, tireóide, vias biliares, medula óssea, pele, região orofaríngea,  baço...

LINFOMAS NÃO-HODGKIN

É um grupo heterogênio de doenças malignas dos linfócitos, onde não estão presentes as células de Reed-Sternberg.

A etiologia é desconhecida. Pode haver associações com AIDS, lupus, uso agente alquilantes, radioterapia e alguns vírus (HTLV1,EBV)

Os tipos mais comuns são :

* Linfomas foliculares ( 40% dos adultos) - É um linfoma de céls. B. Ocorre em pacientes idosos, com Linfadenopatia generalizada, indolor.É raro o acometimento extralinfonodal, mas em 75% dos casos a M.O. está acometida. O sangue periférico pode ser envolvido pela leucemização , mas é incomum. Pode evoluir para forma rapidamente progressiva que leva a morte em menos de 1 ano.

*Linfomas Difusos - É a forma mais comum no adulto.(50%).  Pode acometer crianças e idosos também . É uma linfoma que pode ser de céls. B ( 80%) e céls T pós-tímicas (20%). Tem uma maior freq. de acometimento extralinfonodal ( trato G.I. etc.)mas, o envolvimento ad M.O. e leucemização é raro. Mau prognóstico e agressivo.Tem 60% de cura.

*Linfoma linfoblástico - É o linfoma  de linfócitos T  intratímicas imaturas, que ocorre predominantemente em pac. jovens, sendo 40% de todos os linfomas da criança.É 2 vezes mais freq. em homens.  Característica muito importante: massa mediastinal. Envolvimento precoce de medula óssea  e evolui rápido para LLA. O quadro clínico é idêntico a leucemia linfoblástica aguda, com envolvimento meníngeo.

*Linfoma de Burkit - É uma linfoma de pequenas céls. não clivadas É causada pelo vírus Epstein Barr. Nos africanos envolve quase sempre a região mandibular, mas nos casos na américa ocorre  no intestino, retroperitônio e ovários freqüentemente. A doença raramente surge nos linfonodos e raramente ocorre transformação leucêmica. Tem 50% de chance de cura, responde bem à quimioterapia.

• prurido é raro
  
• linfadenopatia assintomática
  
• Envolve freq. sítios extranodais ( Trato GI p ex.)
  
• Febre e perda de peso é menos comum que na Dç de Hodgkin
  
  
  Avaliação laboratorial pode revelar apenas uma anemia leve.
  
  

  Classificação de Ann Arbor - estadiamento: 

  Estágio	Definição
  I	Limitado a área
  II	Envolve duas ou mais áreas do mesmo lado do diafragma
  III	"             "     "    "       "   em ambos lados do diafragma
  III-1	Envolve linfonodos da porção superior do abdomen, linfonodos hilares, baço.
  III-2	Envolve linfonodos abdominais inferiores.
  IV	Doença extralinfática disseminada.

  Complemento do estágio ( chave)

  A - assintomático

  B - febre, sudorese, perda de peso >10% do peso corporal

  S - envolvimento esplênico

  E - localização extralinfática.

  
  

  TRATAMENTO

  
  O tratamento dependo do estágio patológico e tipo histológico, podendo ser radioterapia local para adenopatia sintomática; quimioterapia com agente único ou combinada.
• Estágio I e II - Radioterapia isolada
• Estágio III e IV - Maioria - idosos. Doença incurável, com evolução lenta 25%. Tratamento com Quimioterapia ( clorambucil, fludarabina, COP, CHOP)

LINFOMA DE HODGKIN

A doença de Hodgkin é uma neoplasia maligna de origem linforreticular, caracterizada histologicamente pela presença de células gigantes multinucleadas ( cels. de Reed-Stenberg), semelhantes ao "olho de coruja".

Pico de incidência  - Existe um pico de incidência da doença aos  25 anos e aos 55 anos. Aos 25 anos a grande maioria ocorre na região supra-diafragmática e o subtipo mais frequente é a Esclerose Nodular. Aos 55 anos a maioria é infra-diafragmática, e o tipo Celularidade Mista é o mais comum. Raramente com doença mediastinal.

O diagnóstico se baseia basicamente na biópsia.

Etiopatogenia

Pode estar associado ao Epstein Barr  vírus, rearranjo do protooncogene BCL-2.

A neoplasia começa com um único linfócito que fica descontrolado,podendo ser um linfócito T ou B.

Embora a diferença confirmada entre Hodgkin e não-Hodgkin só é feita pelo patologista, existe alguma diferença clinica entre eles:

Patologia

Na dç de Hodgkin o envolvimento extra-nodal é incomum, sendo quase sempre localizado em um único grupo axial de linfonodos ( cervicais, pára-aórticos, mediastinais) e o anel de Waldeyer e linf. mesentéricos são raramente envolvidos .No linfoma não-Hodgkin o ocorre em múltiplos linfonodos periféricos e envolve freq. o anel de Waldeyer e linf. mesentéricos e é comum o envolvimento extra-nodal.

Classificação Histológica de Rye 1966

Predominância linfocitária	Muitas células RS. - Melhor prognóstico. É raro, apenas 5-10% dos casos. Ocorre mais freqüentemente em crianças e adultos jovens. Geralmente o diagnóstico é feito em estadio I
Esclerose Nodular	Existe uma célula  variante da RS, a célula lacunar. Mas a célula que da origem à neoplasia é o linfócito B.  Muita fibrose formando nódulos. A maioria dos pac. são jovens e adolescentes.É mais comum em mulheres e quase sempre ocorre nos linfodos cervicais baixos, supraclaviculares e mediastinais. É a forma mais freq. da Dç de Hogkin (50% dos casos). 70% é diagnosticado em estágio inicial. O prognóstico é bom.
Celularidade mista	Infiltrado heterogênio de eosinófilos, histiócitos benignos, plasmócitos.Mas a célula que da origem à neoplasia é o linfócito T. Rico em cels. RS. É o segundo subtipo mais comum (40%). Ocorre mais em idosos. Na maioria das vezes é diagnosticado em estágio avançado, com grande imunodeficiência instalada.
Depleção linfocitária.	Tem uma imunodepressão importante e péssimo prognóstico.É o subtipo mais grave, com pior prognóstico.É raro (5%). Ocorre mais em velhos, e muitas vezes é reclassificada como linfoma não Hodgkin. Ocorre pancitopenia e pode vir associada à AIDS.

LABORATÓRIO

• Anemia normocrômica/normocítica
  
• VHS elevado (25%)
  
• Eletroforese de proteínas - o aumento da beta2 globulina está relacionado com pior prognóstico.
• Fosfatase alcalina elevada sérica
  
• Eosinofilia, linfocitopenia,leucocitose leve pode estar presente.
  
• Aos alterações imunológicas podem predispor à infecções como toxoplasmose ativa, P. carini, fungos, herpes, etc.
  
  
  
  

  TRATAMENTO

   

  A estratégia terapêutica depende do estadiamento:

   

  Est I.A e II.A. : radioterapia radical ( cura 90 % dos casos)

  Est. I.B , II.B, III.A, III.B: radiot. radical com quimioterapia suplementar.

  Est. IV :  Quimioterapia paliativa.

  Drogas usadas na quimioterapia:

   - Mecloretamina, cincristina, procarbazina, prednisona

   - doxorrubicina, bleomicina, vinblastina.

  Cuidado: a quimiterapia aumenta o risco de leucemia, que é dose-dependente.

  Efeitos colaterais da QT : infertilidade (95%), cardiotoxidade, hipotireidismo.

   

   

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