Conceito:

É uma desordem mieloproliferativa caracterizada por fibrose na medula óssea, esplenomegalia e leucoeritroblastose periférica com hemácias em lágrimas.

Fisiopatogenia => Produção elevada de citocinas e PDGF na M.O. que estimula a produção de colágenos. A hepatoesplenomegalia é devido a hematopoiese extramedular para compensar a falta de espaço na Medula Össea.

Quadro clínico

Observa-se a doença em adultos com mais de 50 anos, com início insidioso de cansaço e aumento do volume abdominal ( esplenomegalia de grande monta).

Há hepatomegalia em 50% dos casos.

Com o passar do tempo a anemia vai piorando até se tornar severa e com progressiva plaquetopenia também (sangramentos). Ocorrem episódios de infartos esplênicos muito dolorosos Em estados bem avançados há dor óssea importante ( coxa principalmente) .A hematopoiese toma conta do fígado, levando à hipertensão porta com ascite e varizes esofagogástricas e insuficiência hepática.

Achados laboratoriais

• Anemia de grau variado, plaquetopenia variada. Os leucócitos não devem ser levados em conta no diagnóstico, pois podem estar elevados ( até 50000), baixos ou normais.
• Hemácias em lágrimas na periferia ( grande poiquilocitose)
• Presença de mioloblastos e eritroblastos no sangue.
• Plaquetas gigantes e bizarras
• LHD elevado
• Fosfatase alcalisa leucocitária elevada
• Biópsia medular - Medula Össsea com fibrose ( seca).
• Pode estar associada a hemoglobinúria paroxística noturna..

Tratamento

Andrógenos - Oximetolona 200 mg VO diário ou testosterona

Esplenectomia em casos onde há hipertensão porta e grave plaquetopenia.

Alfa-interferon 3 milhoes de unidades SC 3x / semana

Cura - Transplante alogênico de medula

Cuidado, por de transformar em leucemia aguda mielocítica.