LUPUS
 
 
Lupus eritomatoso sistêmico - patologia - patogenia - nefrologia - tratamento clínico
 
 
 
Definição
Lupus eritematoso sistêmico é uma doença auto-imune de caráter sistêmico e inflamatório com produção de anticorpos contra o próprio organismo. Há formação de imunocomplexos antígeno anticorpo. Dentre eles, os mais importantes são os antígenos nucleares. Formam-se portanto, anticorpos antiDNA, antiSm, AntiRNP ( ribonucleoproteína), anti-histona.
Outros anticorpos importantes: - feridinhas na boca e nariz - 12%.
(FONTE=www.lupusonline.com.br)

Outras manifestações:

Miosite/miopatia, deformidades nas mãos, alopecia, esplenomegalia, linfadenomegalia, psicose, convulsões, cefaléia, pleurisia, miocardite, endocardite de Libman e Sachs, derrame pleural, diarréia, náuseas, anorexia, trombose venosa, aborto na gravidez.
A anemia é normocítica normocrômica pela doença crônica, onde os depósitos de ferro estão cheios e há disfuncão da transferrina para transporte do ferro para hematopoiese. A anemia também é hemolítica, pois há anticorpos colados nas hemáticas. Há reação de Coombs positiva.Essa anemia responde bem a corticóides. Se não, responde bem a esplenectomia.

 

LUPUS ANTICOAGULANTE ( CLIQUE AQUI)



FOTOS

 

Nefrite lúpica

Refere-se às alterações que ocorrem nos rins (inflamação) com o progredir da doença
Na biópsia, sempre vê depósitos nos glomérulos. Esses depósitos são imunocomplexos ( com IgG, IgM, IgA etc.)depositados nos glomérulos.
Esses imunocomplexos desencadeam uma reação inflamatória com ativação do complemento, liberação de mediadores químicos a infiltração de linfócitos, monócitos.
Sinais de nefrite lúpica - proteinúria, hematúria, cilindros hemáticos no EAS.
Na dosagem do complemento sérico, o C3,C4 e CH50 vão estar baixos.

Obs.: o paciente pode ter nefrite como manifestação inicial do LES, antes daquele sintomas clássicos.

Classificação da biópsia renal pela OMS:
I - normal
IIa - depósitos mesangiais (de IgG/C3)
IIb - além dos depósitos, tem hipercelularidade do mesangio. Aparece hematúria e proteinúria discreta.
III - Glomerulonefrite proliferativa segmentar focal - depósito de Imunocomplexo nas regiões subendoteliais e mesangiais (no M.E.)
IV - Glomerulonefrite difusa ( mais grave, e uma das mais freq.) - há depósitos de I.C. nas regiões subendotelial, subepitelial e mesangial.
V -     "      membranosa

A biópsia é necessária para o tratamento, e para analisar o prognóstico



Prognóstico e tratamento

Classe I e II => prognóstico muito bom. Tratar apenas o lupus, não a nefrite
Classe III =>Corticoterapia* . Tem chance de evoluir para insufi. renal crônica terminal ( IRC)
Classe IV => É a mais temida. Tem o pior prognóstico e altas chances de evoluir para IRC
Classe V =>Corticoterapia* . Tem chance de evoluir para insufi. renal crônica terminal ( IRC). Tem o prognostico melhor que a classe IV.
Tratamento do lupus - É uma doença incurável. Deve ser apenas controlado com anti-inflamatórios não esteróides ( AINES), como os salicilatos.As manifestação articulares e dérmicas pode ser controlada com antimaláricos, como a hidroxicloroquina 400 mg.

Tratamento da nefrite lúpica - classe III => corticóides em dose baixa - prednisona ( meticortem) - 0,5 mg até 1 /Kg/dia. Controlar a funçõa renal periodicamente

Tratamento classe IV e classe III evoluindo mal com perda da função renal progressivamente => Tratamento agressivo com pulsoterapia com ciclofosfamida I.V. 0,75 a 1g/m²/mês por 6 meses consecutivos e depois doses trimestrais. Associado a prednisona 0,5 mg/kg/dia em dias alternados

Cuidado com a ciclofosfamida, pois pode dar leucopenia, amenorréia persistente, anovulação e esterelidade. Estes problemas podem ser resolvidos com a substituiçõa pela azatioprina. A nefrite lúpica com formaçào de crescentes celulares ( glomerulonefrite rapidamente progressiva tipo II) indica pior prognóstico e evolução rápida para IRC terminal.



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